中国胸腺上皮肿瘤临床诊疗指南(2021版)

中国医师协会肿瘤多学科诊疗专业委员会. 中国胸腺上皮肿瘤临床诊疗指南(2021版)[J]. 中华肿瘤杂志, 2021, 43(4):395-404. DOI:10.3760/cma.j.cn112152-20210313-00226.

中国胸腺上皮肿瘤临床诊疗指南(2021版)

中国医师协会肿瘤多学科诊疗专业委员会

通信作者:王洁,国度癌症中心 国度肿瘤临床医学研究中心 中国医学科学院北京协和医学院肿瘤医院内科 100021, Email:zlhuxi@163.com

【摘要】 胸腺肿瘤是胸部肿瘤相对稀有的一种肿瘤范例,世界卫生组织病理学分类将其分别为胸腺上皮肿瘤,包罗胸腺瘤和胸腺癌。中国胸腺肿瘤的发病率约为4.09/100万,略高于西欧国度。对付可手术切除的胸腺上皮肿瘤优先推荐手术完全切除,术后或帮助以放化疗。而晚期不行切除的胸腺上皮肿瘤,治疗方法以放化疗为主,可是缺乏尺度的一、二线治疗方案。连年来,靶向治疗药物和免疫查抄点抑制剂在胸腺上皮肿瘤中揭示出了必然的治疗前景。今朝,中国胸腺上皮肿瘤的诊疗尚无指南宣布,中国医师协会肿瘤多学科诊疗专业委员会按照海表里胸腺上皮肿瘤的研究希望举办当真阐明和接头,对胸腺上皮肿瘤的诊断、治疗和预后等方面举办总结,拟定中国胸腺上皮肿瘤临床诊疗指南(2021版),以供临床医师参考。 

【主题词】 胸腺上皮肿瘤;胸腺瘤;胸腺癌;诊断;治疗

DOI:10.3760/cma.j.cn112152-20210313-00226

胸腺肿瘤是相对稀有的一类肿瘤,凡是位于前纵隔,世界卫生组织(World Health Organization, WHO)病理学分类将其分别为胸腺上皮肿瘤,其发病率为1.3~3.2/100万。2019中国肿瘤挂号年报中,上报2016年肿瘤数据挂号处为682个,质量节制后共纳入487个肿瘤挂号处,包围人口3.8亿,年报显示,筛选胸腺恶性肿瘤(国际疾病分类ICD10编码为C37)的新发病例为1 562例,发病率约为4.09/100万,标化发病率(Segi′s世界尺度人口)为2.73/100万,高于西欧国度。基于美国监测、风行病学和最终功效数据库,北美的胸腺肿瘤发病率为2.14/100万,胸腺肿瘤在亚裔人中的发病率(3.74/100万)高于高加索族裔(1.89/100万)。2016年中国胸腺上皮肿瘤灭亡710例,灭亡率1.86/100万,标化发病率(Segi′s世界尺度人口)为1.20/100万,2000年始至今发病率呈颠簸性增高趋势。按照现有文献报道,许多既往为良性的早期胸腺肿瘤,术后亦有复发转移大概,因此,恶性或良性胸腺瘤的相关术语已不再适宜,今朝所有胸腺肿瘤均已被视作恶性肿瘤。

2015年3月国际癌症研究机构宣布了WHO胸腺上皮肿瘤分类,分类的拟定基于国际胸腺肿瘤协作组(International Thymic Malignancy Interest Group,ITMIG)于2011年12月组织的多学科研讨会上对胸腺肿瘤告竣的共鸣。胸腺肿瘤属于惰性肿瘤,纵然疾病希望后,部门胸腺瘤患者的保留时间仍较长,5年保留率靠近90%。因此,发起针对胸腺肿瘤开展较长时间的随访(如10年),以便更好地相识患者总保留时间(overall survival, OS)和复发状况。而胸腺癌常伴有远处转移,患者5年保留率约为55%。

诊断

(一)诊断的根基原则

1. 临床表示:胸腺肿瘤起病隐匿,当肿瘤体积较小时,山东11选5玩法,患者常无体感症状;跟着肿瘤增大,患者首颁发明为纵隔局部压迫症状,如胸闷、气短、头面部肿胀感等。1/3的胸腺瘤患者伴自身免疫性疾病,最常见的伴发疾病为重症肌无力。重症肌无力在AB型、B1型和B2型胸腺瘤中最为常见,多与抗乙酰胆碱受体抗体有关。其他常见伴发疾病包罗纯红再生障碍性贫血(5%)和低γ球卵白血症(5%)。

因此,在最初诊断进程中,可疑诊断为胸腺瘤的患者应对自身免疫性疾病举办查抄评估。临床诊断需基于完整的病史收罗、体格查抄,出格是神经系统查抄以及尝试室和影像学查抄综合阐明后得出。当呈现自身免疫性疾病并伴有前纵隔肿块时,需思量胸腺瘤。而胸腺癌患者常伴有非特异性局部刺激或压迫症状,当肿瘤侵及肺和支气管时,患者可呈现猛烈咳嗽、呼吸坚苦等症状;肿瘤压迫交感神经可引起同侧眼睑下垂、瞳孔缩小、眼球内陷、额部无汗,呈现Horner综合征;肿瘤压迫喉返神经可引起声音嘶哑;当上腔静脉受压时,可引起上腔静脉阻塞综合征。

2. 辨别诊断:胸腺肿瘤的诊断需与前纵隔其他范例肿瘤和非恶性胸腺病变相辨别。胸腺上皮肿瘤是前纵隔肿物的最常见原因,约占前纵隔肿物的35%;其次为淋巴瘤(结节硬化型霍奇金淋巴瘤或弥漫大B细胞型非霍奇金淋巴瘤),约占25%;生殖细胞肿瘤(畸胎瘤或精原细胞瘤或非精原细胞瘤)约占20%。

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